8. KLİNİK NÖROİMMUNOLOJİ SEMPOZYUMU, Muğla, Turkey, 3 - 06 April 2014, pp.11
KALP VE SOLUNUM DURMASI iLE GELEN GENÇ BiR OLGU
ElifTuncay1, Firuze Delen2, Menek e Ozc;elik3, Canan Togay-l 1kay4
Ankara Tip Noroloji ABD'·2•4
Ankara Ttp Anesteziyo!oji veReanimasyon ABD3
Miyastenia Gravis (MG), antikor varligina ve tipine gore dorde aynllr. Muscle specific receptor tyrosine kinase antikoru (anti MuSK ) bunlardan biridir. Anti MuSK pozitif MG hastalannda miyastenik kriz ris ki yOksektir, yogun immunsupresif tedavi gerekir. Santral apne sendromunun en s1k norolojik nedeni MG'dir. Klasik tedaviye yanIt vermeyen, kalp ve solunum durmas1yla ba vuran anti MuSK pozitif MG ol gusu sunuyoruz.
Olgu: 31 ya 1.nda kadin hasta yogun bak1mda yatarken santral uyku apne sendromu nedeniyle konsulte edildi. Hastanin anamnezinden 34 haftalik gebeyken halsizlik, i tahs1zhk, yutma ve solunum guc;IOgU ne deniyle ba vurdugu hastanede solun m ve kalp durmas1 sonrasI canland1rma uyguland191 ve fetal kalp atImI ahnamad1gmdan medikal abortus yap1ld191ogrenildi. Norolojik muayenede hasta invaziv mekanik ventilatordeydi, nazogastrik sondayla besleniyordu, kas gUcO global 4/S'ti. Laboratuvar testleri normal di. Kranal MRG sol pontoserebellar koiede epidermoid kist d1 mda normaldi. Takibinde bilateral pitoz, konjuge bak1 k1s1thl191 geli ti, uykuda apneleri izlendi. Neostigmin testi ve AChR antikoru negatifti. Ard1 sIra uyarim c;al1?mas1 MG'yi destekliyordu. Anti MuSK antikoru pozitif saptand1. Plazmaferez ve IVIG te davileriyle anlamli dUzelme olmayan hasta, metilprednizolon te avisiyle dUzeldi ve ardmdan azatioprin ba?,land1.
Sonuc;: AChR antikoru negatif olan MG hastalannm %15-SO'sinde anti-MuSK antikoru pozitihir. Genel likle orofaringeal, fasiyal, boyun, omµz ve solunum kaslan gOi;sUzlOgO atipik olarak on plandad1r. Tanida neostigmin testi yard1mc1degildir. Asetilkolinesteraz inhibitorleriyle MG klinigi kotule ebilir. Yogun im munsupresif tedavi gerektirir, Solunum yetmezligi ve santral apne sendromunun on planda oldugu MG hastalannda anti-MuSk antikoru mutlaka ara?t1nlmahdir.