46. ULUSAL NÖROLOJİ KONGRESİ, Antalya, Turkey, 4 - 09 December 2010, pp.181, (Summary Text)
BiRDEN OK PARANEOPLASTiK NOROLOJiK SENDROMLU BiR OLGU
AY E PETEK BiNGOL 1, ELiF TUNCAY 2
1 ANKARA UNiVERSiTESi NOROLOJi AD OGRETiM UYESi
2 ANKARA ONiVERSiTESi NOROLOJi AD ARA$TIRMA GOREVLiSi
Paraneoplastik No.rolojik Sendromlar (PNS), sistemik malignitesi olan olgulann %1'inden azinda gorulen, immun cevapla geli en, heterojen norolojik bozukluklard1r. Klinik, goruntOleme ve laboratuvardan faydalanarak tarn koydugumuz birden ;;:ok PNS'lu bir olguyu sunarak bu nadir duruma dikkat
;;:ekmek istedik.
Olgu:
Klinigimize unutkanhk, mutsuzluk, endi e, yuruyememe, ellerde ve ayaklarda uyu ma, kab1zhkikayetleriyle ba vuran 77 ya mdaki erkek hastanm norolojik muayenesinde zaman oryantasyonu bozuk, ellerde bilateral tenar atrofi, ust ve alt ekstremitelerde bilateral intansiyonel tremor ve dismetri, vibrasyon duyusu alt ekstremitelerde bilateral malleollerin distalinde kay1p, Romberg pozitif, ayakta duru geni tabanl1yd1 ve ayaklanrn yere vurarak ku;;:uk ad1mlarla destekle yuruyordu. Hastanm ikayetlerinin subakut (4-12 ay) ba lang1;;:h oldugu ogrenildi. Beyin omurilik s1v1s1nda 10 lenfosit saptand1. Kontrastli kraniyal manyetik rezonans goruntulemede bilateral hipokampus ba 1ve govdesi boyunca rnesiyal temporal loblarda T2AG ve FLAIR imajlarda simetrik intensite artJ lan saptand1. Elektronoromiyografi bulgulan yaygm, hafif duzeyde sensoriyel polinoropatiyle uyumluydu. Serumda anti-Hu antikoru pozitifti. Hastaya mevcut ikayetleri, klinigi, goruntuleme ve laboratuar bulgulan e liginde paraneoplastik limbik ensefalit, serebellar dejenerasyon, sensoriyel polinoropati ve intestinal dismotilite tarnlan kondu. Sistemik malinite ara tlrmasmda ;;:ekilen toraks tomografisinde sol akciger Ost lob posteriorda 2 cm c;:apli solid lezyon saptand1, yap1lan biyopsinin histopatolojik incelemesi ku;;:uk hucreli akciger kanseriyle (KHAcCa) uyumluydu. Hasta tedaviyi reddettigi i;;:in haliyle taburcu edildi.
REKURREN TRANSVERS MYELiT
YELiZ CiFTCi, YE iM BECKMANN, YAPRAK SE<;:iL
iZMiR ATATURK EGiTiM VE ARA$TIRMA HASTANESi, NOROLOJi-1 KLiNiGi
Olgu:
Transvers myelit spinal kordda fokal inflamasyon sonucu demiyelinizasyon ve noronal hasara bagl1geli en motor, duyusal ve otonomik disfonksiyonla karakterizedir. Rekkurren transvers myelit nedenleri arasmda multipi_skleroz, noromyelitis optica, brucella, hepatit B ve C, HIV enfeksiyonu, sistemik lupus eritamozus (SLE), antifosfolipid antikor sendromu, sjogren sendromu ve sarkoidoz sayllabilir. SLE'nin ilk p_rezantasyonu transvers myelit olabilir. Yirmidokuz ya inda kadin hasta, 2 gun once ba layan bacaklarda gur;:suzluk yak1nmas1yla ba vurdu. Norolojik muayenesinde 2/5 paraparezi, T12-Ll seviye veren duyu kusuru saptand1. Torakal spinal MRG'inda TS ve T9-12 duzeyinde kontrast tutan lezyonu mevcuttu. Biyokimya, hemogram, vitB12-folat, vaskulit, enfeksiyoz, tiroid fonksiyon testleri normaldi. BOS bak1s1ve VEP normaldi. Kortikosteroid tedavisi sonras1 norolojik muayenesinde regresyonu oldu. 6 ay sonra ellerde guc;:suzluk yakinmas1yla tekrar klinigimize ba vurdu.Norolojik muayenesinde bilateral el s1kmasinda 2/5, alt ekstremitelerde 3-4/5 kas gucu, T2 seviye veren duyu kusuru mevcuttu. Servikal spinal MRG'inda C2 'den ust torakal seviyeye uzanan kontrast tutan lezyon saptand1. Myelit etiyolojisine yonelik tetkikleri tekrarland1. Ribozomal P proteini+, Ds DNA + saptanan hasta SLE tarns1 ald1. SLE' r ;n sistemik bulgulan olmasada tekrarlay1c1 transvers myelit klinigi olan olgularda SLE ara tmlmas1 onemlidir. 2. myelit ataginda lupus tarns1 alm1 olan olgumuz literatur e liginde sunulmu tur.
Yorum:
Antinoronal antikorlar yuksek sensitivite ve spesifiteye sahiptirler ve PNS tarns1 ic;:in oldukc;:a 6nemlidirler. Anti-Hu antikoruyla ili kili PNS nadirdir ve s1khkla KHAcCa ile birlikte gorulur. PNS c;:ogu vakada kanserin klinik bulgu vermesinden once olu ur. Bu nedenle dogru tani, sistemik malinitenin erken te hisi li;:in onemlidir.
-